Angio-œdème

Lorsque la peau gonfle fortement de manière localement limitée, vous présentez peut-être un angio-œdème. Il touche principalement les jambes et les bras, mais aussi le visage et la région génitale.

L'angio-œdème se manifeste souvent par un gonflement des lèvres, que l'on voit ici chez un homme.

Notre peau comporte trois couches: l’épiderme, le derme et l’hypoderme. L’angio-œdème – également appelé œdème de Quincke – est une accumulation de liquide dans l’hypoderme qui provoque des enflures. On distingue deux formes principales d’angio-œdèmes: les angio-œdèmes induits par mastocytes et les angio-œdèmes médiés par la bradykinine; ces derniers sont plus rares.

Origines et formes

Angio-œdèmes induits par mastocytes

La plupart des angio-œdèmes spontanés sont induits par des mastocytes (également appelés médiateurs mastocytaires). Les origines de l’activation des mastocytes sont multiples, p. ex. des réactions allergiques, des infections virales ou bactériennes, des médicaments ou encore le stress.

Angio-œdèmes induits par la bradykinine

La bradykinine est une hormone tissulaire qui augmente la perméabilité vasculaire. L'inhibiteur (inhiber = réduire ou empêcher) de la C1 estérase, une protéine, règle normalement la production de bradykinine. Un déficit, un défaut ou une consommation trop importante de cet inhibiteur de la C1 estérase entraîne un excédent de bradykinine. Ceci est également le cas lorsque la dégradation de la bradykinine est bloquée. Cet excédent mène à un passage plus important de liquide des vaisseaux dans les tissus environnants – la conséquence est un angio-œdème.

Les sous-formes de ce groupe sont:

  • l’angio-œdème héréditaire (AOH), déclenché par le stress, une charge physique, une blessure, une opération ou des changements hormonaux
  • l’angio-œdème acquis, qui est plutôt rare et qui la plupart du temps est déclenché par une maladie autoimmune, une maladie des lymphocytes ou du tissu lymphatique
  • l’angio-œdème induit par des médicaments (provoqué par certains antihypertenseurs, p. ex. les inhibiteurs de l’ECA, ou des antidiabétiques comme la gliptine).

Symptômes

Des gonflements, souvent associés à une sensation de tension ou de brûlure à différents endroits du corps, apparaissent dans les deux formes d’angio-œdèmes:

  • Tête: gonflement des paupières, des lèvres, de la peau du visage, maux de tête, vertiges
  • Organes sexuels: gonflement du pénis, des testicules, de la vulve et du vagin
  • Extrémités: gonflement des mains, des pieds, des bras et des jambes; les mouvements normaux sont limités, la marche est gênée.

En cas d’angio-œdème médié par mastocytes, une urticaire prurigineuse peut aussi se développer sur le corps, ce qui n'est pas le cas dans la forme induite par la bradykinine.

Des gonflements dans le tractus gastro-intestinal (principalement dans l’intestin grêle et le côlon) apparaissent fréquemment en cas d’angio-œdème héréditaire (AOH), ce qui peut provoquer de fortes douleurs abdominales, des nausées, des vomissements et une diarrhée qui durent parfois plusieurs jours. Les gonflements au niveau des voies respiratoires peuvent être très dangereux. Les situations mettant la vie en danger peuvent généralement être évitées grâce aux médicaments efficaces disponibles aujourd’hui.

Diagnostic

Le diagnostic clinique d’un angio-œdème est relativement simple lorsque le gonflement est visible. Par contre, la recherche de son origine est souvent ardue. Une anamnèse médicale approfondie est donc importante. Certaines analyses de laboratoire (p. ex. la détermination de l’inhibiteur de la C1) peuvent aussi fournir des informations supplémentaires.

Tenir un journal peut être utile pour le diagnostic. Il devrait contenir des informations sur le moment d’apparition du gonflement et sa durée ainsi que sur les symptômes associés (p. ex. douleurs, démangeaisons, éruptions cutanées, essoufflement ou douleurs abdominales). Des photos des gonflements sont également très utiles pour le diagnostic.

Traitement

Angio-œdèmes induits mastocytes

Lorsque l’angio-œdème est dû à une allergie, il faut si possible éviter le déclencheur. Lorsqu’un médicament est responsable de cette réaction, il ne faut plus le prendre. Lorsque l’origine est une infection bactérienne ou une autre maladie, celle-ci doit être traitée.

Les antihistaminiques et des préparations à base de cortisone sont souvent utilisés pour soulager les symptômes – indépendamment de l’origine de l’angio-œdème. Lorsque l’enflure met la vie en danger, ces préparations sont également utilisées comme médicaments d’urgence, le cas échéant en association à une seringue d’adrénaline prête à l’emploi.

Angio-œdèmes médiés par la bradykinine

En cas d’angio-œdème héréditaire (AOH), la première chose à faire est d’éviter le déclencheur. Un traitement préventif avec certains médicaments est également possible. Un inhibiteur de la C1, une protéine, et l'icatibant, un principe actif antagoniste des récepteurs de la bradykinine, peuvent être utilisés en cas de crise aigue d’angio-œdème.

Lorsqu’il s’agit d’un angio-œdème acquis, l’important est de traiter la maladie de fond.

L'administration d'un inhibiteur de la C1 ou d'icatibant aide en cas d’angio-œdème induit par des médicaments. La prise des médicaments ayant provoqué l’angio-œdème doit être arrêtée et, le cas échéant, remplacée par des médicaments d’une autre classe de principes actifs.

Conseils & astuces

  • Les angio-œdèmes induits par médicaments peuvent également apparaître pour la première fois un certain temps après la prise du médicament. Le médecin doit être directement informé en cas d’apparition des symptômes correspondants.
  • Les angio-œdèmes héréditaires (AOH) sont plus fréquents dans certaines familles. C’est pourquoi les membres de la famille devraient aussi se faire tester si l’AOH est confirmé.

Faits et chiffres

  • Jusqu’à vingt pour cent de la population sont touchés par un gonflement aigu à un moment donné de leur vie.
  • Environ 160 personnes souffret d'un angio-œdème héréditaire en Suisse. La fréquence est de 1:50‘000 environ.
  • Les angio-œdèmes peuvent apparaitre de manière isolée ou à plusieurs endroits.

Rédaction: aha! Centre d'Allergie Suisse en collaboration avec le Conseil scientifique. Se référer aux sources pour les chiffres de prévalence.