Angioedema

Se sulla pelle si manifesta un forte gonfiore localizzato, potrebbe trattarsi di un angioedema. Le parti più colpite sono le braccia e le gambe, ma anche il viso e l’area genitale.

Comune nella comparsa dell'angioedema sono le labbra gonfie, mostrate qui in un uomo.

La nostra pelle è composta di tre strati: epidermide, derma e ipoderma. Gli angioedemi, chiamati anche edemi di Quincke, sono accumuli di liquido nell’ipoderma che provocano gonfiori. Se ne distinguono due forme fondamentali: l’angioedema mediato dai mastociti e l’angioedema mediato dalla bradichinina, quest’ultimo più raro.

Cause e forme

Angioedema mediato dai mastociti

La maggior parte degli angioedemi che si manifestano spontaneamente è mediata dai mastociti (o «mediata da mediatori dei mastociti»). I fattori che portano all’attivazione dei mastociti sono svariati, ad esempio reazioni allergiche, infezioni virali o batteriche, farmaci o stress.

Angioedema mediato dalla bradichinina

La bradichinina è un ormone prodotto nei tessuti che aumenta la permeabilità dei vasi. Di norma, il suo rilascio è regolato dalla proteina C1-inibitore. Se quest’ultima è presente in quantità insufficienti, è difettosa o ne viene consumata troppa, si verifica un eccesso di bradichinina. Si giunge a tale situazione anche nei casi in cui è bloccata la degradazione della bradichinina. A causa di questo eccesso, dai vasi sanguigni fuoriesce nel tessuto circostante una maggiore quantità di liquido, il che dà origine a un angioedema.

Sottoforme di questo gruppo sono:

  • l’angioedema ereditario (HAE dall’inglese Hereditary Angioedema), dovuto a stress, sforzo fisico, ferimenti, interventi chirurgici o cambiamenti ormonali;
  • l’angioedema acquisito, piuttosto raro, la maggior parte delle volte imputabile a una malattia autoimmune, una malattia dei linfociti o del tessuto linfoide;
  • l’angioedema indotto da farmaci, provocato da determinati farmaci antipertensivi, soprattutto ACEinibitori o anche antidiabetici come le gliptine.

Sintomi

In entrambe le forme di angioedema si manifestano gonfiori spesso accompagnati da sensazione di pressione o bruciore in diverse parti del corpo, come riportato negli esempi seguenti.

  • Testa: gonfiore di palpebre, labbra, pelle del viso, mal di testa, vertigini.
  • Organi genitali: gonfiore di pene, testicoli, vulva e vagina.
  • Estremità: gonfiore di mani, piedi, braccia e gambe; i movimenti normali sono limitati, la deambulazione è difficoltosa.

Nell’angioedema mediato dai mastociti, sul corpo può manifestarsi in contemporanea un’orticaria, cosa che non avviene nell’angioedema mediato dalla bradichinina.

Nell’angioedema ereditario (HAE), spesso i gonfiori insorgono nel tratto gastrointestinale (soprattutto nell’intestino tenue e nell’intestino crasso) e possono provocare forte mal di pancia, nausea, vomito e diarrea della durata di più giorni. I gonfiori attorno alle vie respiratorie possono essere molto pericolosi ma, grazie alla disponibilità di farmaci efficaci, in genere è possibile prevenire l’insorgere di situazioni a rischio.

Diagnosi

Quando il gonfiore è visibile, la diagnosi clinica è relativamente semplice. Ben più difficile è la ricerca della causa. In fase di accertamento è quindi importante rispondere in modo esaustivo a tutte le domande del medico. Esami di laboratorio mirati (p.es. determinazione del C1-inibitore) possono essere un’ulteriore fonte di informazioni.

Per facilitare la diagnosi può inoltre essere utile tenere un diario dei sintomi nel quale annotare frequenza e durata dei gonfiori, e sintomi accompagnatori (come dolori, prurito, eruzioni cutanee, affanno o mal di pancia). Anche le foto dei gonfiori sono di grande utilità per la diagnosi.

Terapia

Angioedema mediato dai mastociti

In caso di angioedema di natura allergica, nel limite del possibile occorre evitare il fattore scatenante. Se è un farmaco, bisognerebbe sospenderne l’assunzione. Se la causa è invece un’infezione batterica o un’altra malattia, è importante curarla correttamente.

Per lenire i sintomi, in genere vengono impiegati antistaminici e preparati cortisonici, a prescindere dalla causa. Questi preparati vengono usati anche come farmaci per le emergenze in caso di gonfiori pericolosi, se necessario persino in combinazione con una siringa autoiniettante per l’adrenalina.

Angioedema mediato dalla bradichinina

Anche in caso di angioedema ereditario (HAE) occorre innanzitutto evitare i fattori scatenanti. A livello terapeutico, è inoltre possibile procedere con una profilassi a base di specifici farmaci. Durante la fase acuta, si possono somministrare C1-inibitore e icatibant, un antagonista del recettore della bradichinina.

Se l’angioedema è acquisito, è importante curare la malattia alla base.

Anche contro l’angioedema indotto dalla bradichinina è utile la somministrazione di preparati a base di C1-inibitore o icatibant. I farmaci all’origine degli angioedemi andrebbero interrotti e al bisogno sostituiti da altri con classi di principi attivi diverse.

Consigli

  • Gli angioedemi indotti da farmaci possono manifestarsi anche parecchio tempo – settimane o mesi – dopo la prima assunzione. Al manifestarsi dei sintomi va immediatamente informato il medico.
  • Gli angioedemi ereditari (HAE) tendono a manifestarsi all’interno della famiglia, per cui sarebbe bene, in caso di angioedema confermato, che anche gli altri membri della famiglia si sottopongano al test.

Cifre e fatti

  • Fino al 20 per cento della popolazione è colpito almeno una volta nella vita da un gonfiore acuto.
  • In Svizzera, si contano circa 160 persone colpite da angioedema ereditario (HAE), la cui frequenza è di circa 1:50’000.
  • Gli angioedemi possono manifestarsi singolarmente o in più punti.

Redazione: aha! Centro Allergie Svizzera in collaborazione con il Consiglio scientifico. Per cifre sulla prevalenza si rimanda alle indicazioni delle fonti.