Angioödem

Schwillt die Haut örtlich begrenzt stark an, könnte es sich um ein Angioödem handeln. Betroffen sind vor allem Arme und Beine, aber auch das Gesicht sowie die Genitalregion.

Häufig beim Auftreten eines Angioödem sind geschwollene Lippen, hier bei einem Mann.

Unsere Haut besteht aus drei Schichten: Oberhaut, Lederhaut und Unterhaut. Angioödeme – auch Quincke-Ödeme genannt – sind Flüssigkeitsansammlungen in der Unterhaut, die zu Schwellungen führen. Bei Angioödemen unterscheidet man zwei Grundformen: Mastzell-vermittelte und Bradykinin-vermittelte wobei Letzteres seltener ist.

Ursachen und Formen

Mastzell-vermittelte Angioödeme

Die meisten Angioödeme, die spontan auftreten, sind Mastzell-vermittelt – auch Mastzellmediator-vermittelt genannt. Die Ursachen für eine Aktivierung der Mastzellen sind vielfältig: z.B. allergische Reaktionen, virale oder bakterielle Infekte, Medikamente oder auch Stress.

Bradykinin-vermittelte Angioödeme

Bradykinin ist ein Gewebshormon, das zu einer erhöhten Gefässdurchlässigkeit führt. Normalerweise reguliert das Eiweiss C1-Inhibitor (Inhibitor = Hemmstoff) die Entstehung von Bradykinin. Ist der C1-Inhibitor in ungenügender Menge vorhanden, defekt oder wird zu viel davon verbraucht, entsteht ein Bradykinin-Überschuss. Dies passiert auch, wenn der Abbau von Bradykinin blockiert ist. Aufgrund dieses Überschusses tritt mehr Flüssigkeit aus den Blutgefässen in das umliegende Gewebe – ein Angioödem ist die Folge.

Unterformen dieser Gruppe sind:

  • hereditäres – also vererbtes – Angioödem (HAE), ausgelöst etwa durch Stress, körperliche Belastung, Verletzungen, Operationen oder bei hormonellen Veränderungen
  • erworbenes Angioödem, eher selten, in den meisten Fällen ausgelöst durch eine Autoimmunerkrankung, eine Erkrankung der Lymphozyten oder des Lymphgewebes
  • Medikamenteninduziertes Angioödem, ausgelöst durch gewisse blutdrucksenkende Medikamente v.a. ACE-Hemmer oder auch blutzuckersenkende Medikamente wie Gliptine

Symptome

Bei beiden Formen von Angioödemen treten Schwellungen oft verbunden mit einem Druck- oder brennenden Gefühl an verschiedenen Körperstellen auf, z.B.:

  • Kopf: Schwellung der Augenlider, Lippen, Gesichtshaut, Kopfschmerzen, Schwindel
  • Geschlechtsorgane: Schwellung von Penis, Hoden, Vulva und Vagina
  • Extremitäten: Schwellungen an Händen, Füssen, Armen und Beinen; normale Bewegungsabläufe sind eingeschränkt, Behinderung beim Gehen

Beim Mastzell-vermittelten Angioödem kann gleichzeitig auch ein juckendes Nesselfieber (Urtikaria) am Körper auftreten. Dies ist bei der Bradykinin-vermittelten Form nicht der Fall.

Beim hereditären Angioödem (HAE) treten häufig Schwellungen im Magendarmtrakt (v.a. im Dünndarm und Dickdarm) auf, was zu starken Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall selbst über mehrere Tage führen kann. Schwellungen im Bereich der Atemwege können sehr gefährlich sein. Weil heute wirksame Medikamente zur Verfügung stehen, können lebensbedrohliche Situationen aber meist verhindert werden.

Diagnose

Ist die Schwellung sichtbar, ist die klinische Diagnose relativ einfach. Hingegen ist die Suche nach der Ursache oft eine Herausforderung. Daher ist eine ausführliche Befragung durch die Ärztin oder den Arzt bei der Abklärung wichtig. Zusätzlich können gezielte Laboruntersuchungen (z.B. Bestimmung des C1-Inhibitors) weitere Informationen zur Klärung liefern.

Für die Diagnosestellung kann ausserdem ein Beschwerdetagebuch hilfreich sein. Darin sollte notiert sein, wann und wie lange die Schwellung aufgetreten ist und welche Symptome sonst noch vorhanden waren (wie etwa Schmerzen, Juckreiz, Ausschläge, Atemnot oder Bauchschmerzen). Fotos der Schwellungen sind für die Diagnose ebenfalls sehr nützlich.

Therapie

Mastzell-vermittelte Angioödeme

Bei einem allergisch bedingten Angioödem ist der Auslöser möglichst zu meiden. Wenn ein Medikament für die Reaktion verantwortlich ist, sollte dieses nicht mehr eingenommen werden. Ist ein bakterieller Infekt oder eine andere Krankheit die Ursache, gilt es diese entsprechend zu behandeln.

Meist werden – unabhängig von der Ursache – Antihistaminika und Kortisonpräparate eingesetzt, um die Symptome zu lindern. Auch bei lebensbedrohlichen Schwellungen kommen diese Präparate als Notfallmedikamente zum Einsatz, wenn nötig sogar in Kombination mit einer Adrenalinfertigspritze.

Bradykinin-vermittelte Angioödeme

Beim hereditären Angioödem (HAE) sollten primär die Auslöser gemieden werden. Zudem besteht die Möglichkeit einer vorbeugenden Therapie mit gewissen Medikamenten. Bei einer akuten Angioödem-Attacke können das Eiweiss C1-Inhibitor und der Wirkstoff Icatibant – ein Bradykinin-Rezeptor-Antagonist – eingesetzt werden.

Beim erworbenen Angioödem ist es wichtig, dass die Grunderkrankung behandelt wird.

Auch bei Medikamenten-induzierten Angioödemen hilft die Verabreichung von C1-Inhibitor-Präparaten oder von Icatibant. Die Medikamente, welche die Angioödeme verursachen, sollten abgesetzt und bei Bedarf durch Medikamente einer anderen Wirkstoffklasse ersetzt werden.

Tipps und Tricks

  • Medikamenteninduzierte Angioödeme können auch erstmals auftreten, wenn das Medikament schon über längere Zeit – also Wochen bis Monate – eingenommen wurde. Bei entsprechenden Symptomen sofort den Arzt oder die Ärztin informieren.
  • Hereditäre Angioödeme (HAE) kommen familiär gehäuft vor. Daher sollten sich bei Bestätigung eines HAE auch Familienangehörige testen lassen.

Zahlen und Fakten

  • Bis zu 20 Prozent der Bevölkerung sind irgendwann im Leben von einer akuten Schwellung betroffen.
  • Von einem hereditären Angioödem (HAE) sind in der Schweiz etwa 160 Menschen betroffen. Die Häufigkeit liegt bei ca. 1:50‘000.
  • Angioödeme können einzeln oder an mehreren Stellen auftreten.

Redaktion: aha! Allergiezentrum Schweiz, in Zusammenarbeit mit dem Wissenschaftlichen Beirat. Für Prävalenzzahlen siehe Quellenverweise.