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La nostra pelle è composta di tre strati: epidermide, derma e ipoderma. Gli angioedemi, chiamati anche edemi di Quincke, sono accumuli di liquido nell’ipoderma che provocano gonfiori. Esistono due forme di base di angioedema: l’angioedema mediato dai mastociti e l’angioedema mediato dalla bradichinina.

Cause e fattori scatenanti

Angioedema mediato dai mastociti

La maggior parte degli angioedemi che si manifestano spontaneamente è mediata dai mastociti (o «mediata da mediatori dei mastociti»). I fattori che portano all’attivazione dei mastociti sono svariati, ad esempio reazioni allergiche, infezioni virali o batteriche, farmaci o stress.

Angioedema mediato dalla bradichinina

La bradichinina è un ormone prodotto nei tessuti che aumenta la permeabilità dei vasi e il suo rilascio è regolato dalla proteina C1-inibitore. Se quest’ultima è presente in quantità insufficienti, è difettosa o ne viene consumata troppa, si verifica un eccesso di bradichinina. Si giunge a tale situazione anche nei casi in cui è bloccata la degradazione della bradichinina. L’eccesso di questa sostanza causa poi gli angioedemi. Sottoforme di questo gruppo sono:

  • l’angioedema ereditario (HAE dall’inglese Hereditary Angioedema);
  • l’angioedema acquisito;
  • l’angioedema indotto da farmaci (provocato da determinati farmaci antipertensivi, soprattutto ACE-inibitori o in parte anche antidiabetici come le gliptine).

Sintomi

In entrambe le forme di angioedema si manifestano gonfiori spesso accompagnati da sensazione di pressione o bruciore in diverse parti del corpo, come riportato negli esempi seguenti.

  • Testa: gonfiore di palpebre, labbra, pelle del viso, mal di testa, vertigini.
  • Organi genitali: gonfiore degli organi genitali esterni.
  • Braccia e gambe: gonfiore di mani, piedi, braccia e gambe; i movimenti normali sono limitati, la deambulazione è difficoltosa.

Nell’angioedema mediato dai mastociti, sul corpo può manifestarsi in contemporanea un’orticaria.

Nell’angioedema ereditario, spesso i gonfiori insorgono nel tratto gastrointestinale (soprattutto nell’intestino tenue e nell’intestino crasso) e possono provocare forte mal di pancia, nausea, vomito e diarrea della durata di più giorni. I gonfiori attorno alle vie respiratorie possono essere molto pericolosi ma, grazie alla disponibilità di farmaci efficaci, in genere è possibile prevenire l’insorgere di situazioni a rischio.

Diagnosi

Quando il gonfiore è visibile, la diagnosi clinica è relativamente semplice. Ben più difficile è la ricerca della causa. In fase di accertamento è quindi importante rispondere in modo esaustivo a tutte le domande del medico. Esami di laboratorio mirati (p.es. determinazione del C1-inibitore) possono essere un’ulteriore fonte di informazioni. Per facilitare la diagnosi, sarebbe utile se la persona colpita tenesse un diario dei sintomi nel quale annota frequenza e durata dei gonfiori, dolori, prurito e sintomi accompagnatori (eventuali eruzioni cutanee, dolori articolari, affanno o mal di pancia). Anche le foto dei gonfiori sono di grande utilità per il medico.

Terapia e trattamento

Angioedema mediato dai mastociti

In caso di angioedema di natura allergica, è importante evitare il fattore scatenante. Se è un farmaco, bisogna sospenderne l’assunzione. Se la causa è invece un’infezione batterica o un’altra malattia, è importante curarla correttamente.

Per lenire i sintomi, in genere vengono impiegati antistaminici e preparati cortisonici, a prescindere dalla causa. Questi preparati vengono usati anche come farmaci per le emergenze in caso di gonfiori pericolosi, se necessario persino in combinazione con una siringa autoiniettante per l’adrenalina.

Angioedema mediato dalla bradichinina

Anche in caso di angioedema ereditario occorre innanzitutto evitare i fattori scatenanti. A livello terapeutico, è possibile procedere con una profilassi a base di specifici farmaci. Durante la fase acuta, si possono somministrare C1-inibitore e icatibant (principio attivo), un antagonista del recettore della bradichinina. 

Se l’angioedema è acquisito, è importante curare la malattia alla base. Se invece è indotto da farmaci, questi devono venire interrotti o sostituiti da altri con classi di principi attivi diverse. 

Suggerimenti

  • Gli angioedemi indotti da farmaci possono manifestarsi anche parecchio tempo (settimane o mesi) dopo la prima assunzione. Al manifestarsi dei sintomi va immediatamente informato il medico. 
  • Gli angioedemi ereditari tendono a manifestarsi all’interno della famiglia, per cui sarebbe bene, in caso di angioedema confermato, che anche gli altri membri della famiglia si sottopongano al test.

Cifre e fatti

  • Fino al 20 per cento della popolazione è colpito almeno una volta nella vita da un gonfiore acuto. 
  • In Svizzera, si contano circa 160 persone colpite da angioedema ereditario, la cui frequenza è di circa 1:50’000. 
  • Gli angioedemi possono manifestarsi singolarmente o in più punti.


Redazione: aha! Centro Allergie Svizzera in collaborazione con il Consiglio scientifico. Per dati sulla prevalenza, v. indicazioni delle fonti.

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