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Notre peau comporte trois couches: l’épiderme, le derme et l’hypoderme. L’angio-œdème – également appelé œdème de Quincke – est une accumulation de liquide dans l’hypoderme qui provoque des enflures. On distingue deux formes principales d’angio-œdèmes: les angio-œdèmes induits par des médiateurs mastocytaires et les angio-œdèmes médiés par la bradykinine.

Origines et déclencheurs

Angio-œdèmes médiés par médiateurs mastocytaires

La plupart des angio-œdèmes spontanés sont induits par des mastocytes (médiateurs mastocytaires). Les origines de l’activation des mastocytes sont multiples, par exemple des réactions allergiques, des infections virales ou bactériennes, des médicaments ou encore des facteurs de stress.

Angio-œdèmes médiés par la bradykinine

La bradykinine est une hormone tissulaire qui augmente la perméabilité vasculaire. L’inhibiteur de la C1 estérase, une protéine, règle la production de bradykinine. Un déficit, un défaut ou une consommation trop importante de cet inhibiteur de la C1 estérase entraîne un excédent de bradykinine. Ceci est également le cas lorsque la dégradation de la bradykinine est bloquée. Cet excédent est à l’origine des angio-œdèmes. Les sous-formes de ce groupe sont:

  • l’angio-œdème héréditaire (AOH)
  • l’angio-œdème acquis
  • l’angio-œdème induit par des médicaments (provoqué par certains antihypertenseurs, p. ex. les inhibiteurs de l’ECA ou partiellement par des antidiabétiques comme la gliptine).

Symptômes

Des gonflements, souvent associés à une sensation de tension ou de brûlure à différents endroits du corps, apparaissent dans les deux formes d’angio-œdèmes:

  • Tête: gonflement des paupières, des lèvres, de la peau du visage, céphalées, vertiges
  • Organes sexuels: gonflement des organes sexuels externes
  • Bras et jambes: gonflement des mains, des pieds, des bras et des jambes; les mouvements normaux sont limités, la marche est gênée

En cas d’angio-œdème médié par mastocytes, une urticaire prurigineuse peut aussi se développer sur le corps.

Des gonflements dans le tractus gastro-intestinal (principalement dans l’intestin grêle et le côlon) apparaissent fréquemment en cas d’angio-œdème héréditaire (AOH), ce qui peut provoquer des douleurs abdominales importantes, des nausées, des vomissements et une diarrhée qui durent parfois plusieurs jours. Les gonflements au niveau des voies respiratoires peuvent être très dangereux. Ces situations mettant la vie en danger peuvent généralement être évitées grâce aux médicaments efficaces disponibles aujourd’hui.

Diagnostic

Le diagnostic clinique d’un angio-œdème est relativement simple lorsque le gonflement est visible. Par contre, la recherche de son origine représente souvent un défi. Une anamnèse approfondie est donc importante. Certaines analyses de laboratoire (p. ex. la détermination de l’inhibiteur de la C1) peuvent aussi fournir des informations supplémentaires. Un journal tenu par la personne concernée peut être utile pour le diagnostic. Il devrait contenir des informations sur le moment d’apparition du gonflement ainsi que sur les douleurs, les démangeaisons et les symptômes associés (p. ex. des éruptions cutanées, des douleurs articulaires, une détresse respiratoire ou des douleurs abdominales). Des photos des gonflements sont également très utiles pour le médecin.

Thérapie et traitement

Angio-œdèmes induits par médiateurs mastocytaires

Lorsque l’angio-œdème est dû à une allergie, il faut si possible éviter le déclencheur. Lorsqu’un médicament est responsable de cette réaction, il ne faut plus le prendre. Lorsque l’origine est une infection bactérienne ou une autre maladie, celle-ci doit être traitée. 

Les antihistaminiques et des préparations à base de cortisone sont souvent utilisés pour soulager les symptômes, indépendamment de l’origine de l’angio-œdème. Lorsque l’enflure met la vie en danger, ces préparations sont également utilisées comme médicaments d’urgence, le cas échéant en association à une seringue d’adrénaline prête à l’emploi.

Angio-œdèmes médiés par la bradykinine

En cas d’angio-œdème héréditaire (AOH), la première chose à faire est d’éviter le déclencheur. Un traitement préventif avec certains médicaments est également possible. Un inhibiteur de la C1, une protéine, et l’icatibant (substance active), un antagoniste des récepteurs de la bradykinine, peuvent être utilisés lors d’une attaque d’angio-œdème aigu.

Lorsqu’il s’agit d’un angio-œdème acquis, l’important est de traiter la maladie de fond. En cas d’angio-œdème induit par la bradykinine aussi, il faut arrêter la prise des médicaments ayant provoqué l’angio-œdème. Le cas échéant, ceux-ci peuvent être remplacés par des médicaments d’une autre classe de principes actifs.

Conseils & astuces

  • Les angio-œdèmes induits par des médicaments peuvent également apparaître pour la première fois alors que le médicament a déjà été pris pendant une plus longue période (des semaines à des mois). Il faut informer directement le médecin lors de l’apparition des symptômes correspondants.
  • Les angio-œdèmes héréditaires (AOH) sont plus fréquents dans certaines familles. C’est pourquoi les membres de la famille devraient aussi se faire tester si l’AOH est confirmé.

Faits et chiffres 

  • Jusqu’à vingt pour cent de la population sont touchés par un gonflement aigu à un moment donné de leur vie.
  • Environ 160 personnes sont touchées par un angio-œdème héréditaire en Suisse, avec une fréquence de 1:50‘000 environ.
  • Les angio-œdèmes peuvent apparaitre de manière isolée ou à plusieurs endroits.


Rédaction: aha! Centre d'Allergie Suisse en collaboration avec le Conseil scientifique.
 

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